Bas to najniższy męski głos śpiewający. Zakres basu rozciąga się od F oktawy głównej do F (G) pierwszej. To prawda, że ​​zakres basu centralnego i basu profundo może sięgać niższych tonów. Najjaśniejszą nutą wysokiego basu jest C pierwszej oktawy, środek roboczy to B dużej oktawy – D pierwszej oktawy. Bas jest głosem bardzo wyrazistym i bogatym, ale niestety jest bardzo niewielu śpiewaków dysponujących takim głosem, a na bas napisano niewiele partii operowych. Zakres jest podzielony na wysoki (bas cantato), średni (centralny) bas i niski (bas profundo). Ze względu na charakter brzmienia można je rozróżnić na bas barytonowy, bas charakterystyczny lub bas komiksowy (bas buffo).

Wysoki bas – to bas melodyjny, barwowo to najlżejszy i najjaśniejszy głos. Dźwięk jest podobny do barytonu, szczególnie w górnej tessiturze. Jego zakres działania wynosi od G oktawy głównej do G pierwszej oktawy.

Centralny bas – To bas, który ma szersze pasmo. Charakteryzuje się solidną, dźwięczną i groźną barwą. Środek roboczy takich głosów to G dużej oktawy – aż do pierwszej oktawy. Całe pasmo takiego głosu brzmi dobrze tylko w rezonatorze piersiowym, w rezonatorze główkowym bas znacznie traci barwę.

Niski bas, głęboki bas – Inna nazwa tego niezwykle rzadkiego głosu męskiego to oktawista basowy. Wokaliści o tej charakterystyce głosu mogą śpiewać najniższe nuty (oktawa F–G). Wydaje się nawet, że głos ludzki nie jest w stanie wytworzyć takich dźwięków. Bas profundo często występuje w chórach operowych i kościelnych. Niski, głęboki dźwięk, przypominający dudnienie lub wrzenie, jest hipnotyzujący. Zjawisko to, zdaniem krytyków i znawców wokalu, można spotkać tylko w Rosji; nazywa się je „rosyjskim cudem”, nadając takiemu głosowi tytuł wyjątkowego zjawiska przyrodniczego.

Bas barytonowy— To głos, który ma w sobie cechy zarówno basu, jak i barytonu. Ma dobrą górę i dół, ale nie ma żadnych głębokich nut. Bas-barytony często mają bardzo bogatą barwę i mocne brzmienie i są w stanie śpiewać repertuar barytonowy.

Bas buffo— Ten O Zwykle bas buffo pełni role drugoplanowe. Często są to imprezy komiczne lub imprezy starszych ludzi. Od posiadacza takiego głosu wymaga się przede wszystkim zdolności aktorskich, a może on w ogóle nie posiadać cech śpiewu czy piękna barwy głosu. W XVIII-wiecznej operze seria basy były rzadko używane, a uznanie zyskały dopiero wraz z pojawieniem się opery buffa, w której basy otrzymały znaczące miejsce.

Głos basowy ze swej natury jest mniej powszechny niż inne głosy męskie; często nie pojawia się od razu i przez długi czas wokalista może klasyfikować się jako baryton, ale w wyniku ćwiczeń z czasem baryton może się rozwinąć. w bas. Faktem jest, że znaki określające ten lub inny głos mogą być zamazane lub jeszcze nie rozwinięte u początkujących. Jedynymi wyjątkami mogą być głosy naturalne. Ćwiczenia dla głosu basowego są takie same jak dla pozostałych głosów śpiewających, tylko w ich własnej tessiturze. Jeśli więc masz bas, jesteś członkiem bardzo rzadkiego śpiewającego głosu.

w naszym katalogu.

Źródło: magazyn Car Tuning (przy udziale Car&Music), kwiecień 2012

W naszym magazynie sporo już mówiono o subwooferach samochodowych – zarówno o tym, jak wybrać odpowiedni głośnik, jak i jak wykonać do niego odpowiednią obudowę. Jednak tylko mimochodem poruszono jedną istotną kwestię – konfigurację. Często otrzymujemy listy typu „Zrobiłem wszystko, ale nadal nie gra tak, jak powinno”. Zastanówmy się więc, co należy zmienić i ulepszyć, aby subwoofer działał tak, jak powinien.

Czym w ogóle jest bas?
Zanim jednak od razu zaczniemy kręcić gałkami i przełącznikami, wyjaśnijmy sobie trochę, czym jest bas jako taki. Głośnik z oscylującym dyfuzorem wytwarza naprzemienne sprężanie i rozrzedzanie powietrza. Powszechnie przyjmuje się, że przeciętny człowiek odbiera jako dźwięk drgania powietrza, jeśli występują one z częstotliwościami od 16-20 razy na sekundę do 14-18 tysięcy razy na sekundę. Oznacza to, że od 16-20 herców do 14-18 kiloherców. Za bas uważa się zatem najniższy zakres tych wibracji dźwięku – od około 20 do 150 Hz. To właśnie na tych częstotliwościach wibrują dyfuzory subwooferów i głośników średnio-niskotonowych. Zwykle mówi się, że wahania do 50 Hz to niski bas, 50-100 to średni bas, a 100-150 to wyższy bas (choć ten podział jest bardzo arbitralny i przybliżony).
PAMIĘTAJ, ŻE ZADANIEM SUBWOOFERA NIE JEST ŚPIEWANIE GŁOSEM, ALE ODtwarzanie TYLKO NAJNIŻSZYCH CZĘSTOTLIWOŚCI. MUZYKA POWINNA BYĆ ODTWARZANA PRZEZ GŁÓWNE GŁOŚNIKI (PRZEDNI LUB WRAZ Z TYLNYM), A SUB POWINNA NADAWAĆ DŹWIĘKOWI TYLKO NIEZBĘDNĄ MASYWNOŚĆ I DŹWIĘKOŚĆ
PRZY OKAZJI
Przy strojeniu basu warto wiedzieć, który zakres częstotliwości w dźwięku za co odpowiada. Weźmy na przykład zestaw perkusyjny: obszar częstotliwości około 40 Hz określa głębokość i miękkość uderzenia, w obszarze 63 Hz - wagę i siłę uderzenia, obszar około 80 Hz - twardość uderzenia. W brzmieniu gitary basowej lub kontrabasu częstotliwości z zakresu 40-50 Hz określają masywność instrumentu, a w zakresie 100 Hz - gęstość i elastyczność basu.

Czego słuchamy?
Ale fizyka procesu, spójrzmy teraz na całą sprawę od strony muzycznej. Zacznijmy od rapu, hip-hopu czy dubstepu. Czarni faceci szczególnie uwielbiają niski, gardłowy bas z pogranicza infradźwięków, który wprawia całe wnętrze w wibrację. Tak więc takim „wstrząśnięciem wnętrzności” są dźwięki o częstotliwościach z zakresu 30-50 Hz, możesz być zaskoczony, ale to chyba jedyne gatunki, które wymagają pełnego odwzorowania tak niskich częstotliwości we wszystkich innych gatunkach muzycznych, takich jak głęboki bas nie niesie ze sobą poważnych treści informacyjnych.
Na przykład, jeśli weźmiemy muzykę z instrumentami „na żywo”, to w niej prawie cały element informacyjny i energia basu koncentruje się w zakresie częstotliwości powyżej 40 Hz. Na przykład dźwięk gitary basowej nie składa się tylko tonów podstawowych, ale także alikwotów - harmonicznych od tonów podstawowych, które mają wyższe częstotliwości. To właśnie po ich charakterze odróżniamy brzmienie np. gitary basowej Marcusa Millera od, powiedzmy, gitary basowej Cliffa Burtona, nawet jeśli próbowali zagrać tę samą melodię w tej samej tonacji. To właśnie alikwoty mają w brzmieniu większości instrumentów największą zawartość informacyjną. Albo weźmy na przykład dynamiczną muzykę elektroniczną – klasyczny house i trance to brzmienie automatów perkusyjnych Roland TR-909 i TR-808, a ich spektrum częstotliwości również nie mieści się w najgłębszym zakresie basu – 40-100 Hz.

JEŚLI SUBWOOFER BĘDZIE ŹLE Skoordynowany ze ŚREDNIM BASEM, WYDAJE SIĘ BAS, DŹWIĘK TRACI NAPĘDU, SOCZYSTOŚCI I EMOCJONALNOŚCI. JEŚLI JEST TO INSTRUMENT „ŻYWY”, WTEDY CIERPNIE NATURALNOŚĆ JEGO DŹWIĘKU. W MUZYCE ELEKTRONICZNEJ NIE UZYSKAMY GĘSTEGO BASOWEGO RYTMU, ALE ALBO SLAP HOOTING LUB WRĘCZNIE DUCZĄCY KLAPPER, OD KTÓREGO PO 10 MINUTACH ZACZNIE BOLEĆ GŁOWA. W najgorszym przypadku łódź podwodna będzie postrzegana jako grająca osobno lub samodzielnie.

Pierwszy etap: włącz filtr dolnoprzepustowy
Musimy więc tłumić średnie i wysokie częstotliwości w sygnale subwoofera i pozostawić tylko niskie. Może to zrobić filtr częstotliwości, w tym przypadku filtr dolnoprzepustowy (LPF, znany również jako filtr dolnoprzepustowy, oznaczany jako LPF lub po prostu LP). Przepuszcza wszystko poniżej częstotliwości strojenia i tłumi wszystko powyżej niej. Taki filtr może być wyposażony np. w radioodtwarzacz, wzmacniacz, lub może być jednocześnie tam i tam.

Drugi etap: ustaw wstępną częstotliwość strojenia i głośność subwoofera
Teraz znajdź pokrętło odpowiedzialne za częstotliwość strojenia filtra. We wzmacniaczu jest to zwykły „skręt”, oznaczony jako Częstotliwość lub coś w tym stylu. Na razie ustaw go na częstotliwość 80 Hz. Przy tym ustawieniu tylko niskie częstotliwości będą przechodzić bez przeszkód do subwoofera i wszystko powyżej 80 Hz będzie zauważalnie stłumiony Znajdź inne „pokrętło czułości” (można oznaczyć jako Poziom lub Wzmocnienie) i za jego pomocą wyreguluj głośność subwoofera w stosunku do głośników głównych. Nie przesadzaj z poziomem; łódź podwodna nie powinna przytłaczać wszystkiego innego!

JEŚLI POZIOM PODWYŻSZONY JEST ZBYT WYSOKI, WTEDY BAS UTRACI SWOJĄ NATURALNOŚĆ (WAŻNE DLA GATUNKÓW MUZYCZNYCH „NA ŻYWO”), PRZEJRZYSTOŚĆ I ELASTYCZNOŚĆ (WAŻNE DLA KAŻDEJ MUZYKI, NAWET JEŚLI JESTEŚ WIELKIM miłośnikiem „GUT MUZYKI” I „WŁOSÓW). TURNER” NOAH „ELEKTRONIKA, NADAL” WYLECZ SWÓJ KIERUNEK, DUŻO ZŁEGO BASU JEST W MIARĘ GORSZE NIŻ DOBRE.

Czwarty etap: regulacja poddźwięku

Wiele wzmacniaczy basowych jest wyposażonych w tak zwany „filtr subtonalny”, filtr subtonalny. W rzeczywistości jest to zwykły filtr górnoprzepustowy, który tłumi wszystko w sygnale poniżej częstotliwości strojenia, czyli usuwa bardzo, bardzo. w tym miejscu na pewno może pojawić się problem. Pytanie brzmi – po co jest potrzebny, czy subwoofer nie jest przeznaczony do odtwarzania niższych częstotliwości?
Rzecz w tym, że im niższa częstotliwość, tym większy skok głośnika, a przy ultraniskich częstotliwościach może być on na tyle duży, że o krok od rozerwanego zawieszenia, zepsutego dyfuzora czy zakleszczonej cewki drgającej. Często zaobserwowałem sytuację, w której membrana subwoofera trzęsie się, a bas jest powolny i dudniący. Wręcz przeciwnie, naprawdę głośny, bogaty i elastyczny bas często może wytworzyć subwoofer, którego dyfuzor wydaje się ledwo poruszać. Ale już powiedzieliśmy, że w prawdziwej muzyce praktycznie nie ma częstotliwości poniżej 30 Hz, nawet w najbardziej zabójczym gangsta rapie. Dlatego możemy tłumić nieinformacyjne ultraniskie częstotliwości bez szkody dla muzyki. Uwolniony od nich subwoofer będzie grał znacznie lepiej – będzie miał wyraźniejszy i mocniejszy bas, a maksymalny limit głośności wzrośnie. Ustaw częstotliwość poddźwiękową na około 20 Hz. Jeśli lubisz bardzo głośny bas, możesz podnieść jego ustawienie do 30, a w skrajnych przypadkach nawet do 40 Hz. Nie martw się, nie stracisz bogactwa i mięsistości basu, ale głośnik pozostanie nienaruszony. Swoją drogą jeśli masz subwoofer w obudowie z bass-refleksem to subwoofer jest w zasadzie koniecznością. Faktem jest, że w zamkniętej obudowie objętość powietrza zawartego w środku utrzymuje głośnik i zapobiega jego nadmiernemu poluzowaniu. Ale w bass-refleksie dzieje się to tylko powyżej częstotliwości strojenia portu, a przy niższych częstotliwościach dyfuzor wisi praktycznie niczym nieskrępowany i bardzo szybko osiąga swoje fizyczne granice ruchu ze wszystkim, co się z tym wiąże, jak to się mówi.

Etap piąty: dokładniejsze „łączenie” dźwięku subwoofera z dźwiękiem głośników średnio-basowych
Na tym etapie konfiguracji należy znaleźć optymalną częstotliwość filtra dolnoprzepustowego (LPF, LPF, LP) i głośność subwoofera. Te dwie regulacje należy zawsze ustawiać razem. Zasada jest mniej więcej taka:

• Jeśli zmniejszymy częstotliwość odcięcia LP i jednocześnie zwiększymy głośność, bas stanie się bardziej miękki i głębszy. Jeśli jednak przesadzisz, możesz uzyskać efekt, w którym przód basu zostanie oddzielony od treści o bardzo niskiej częstotliwości – subwoofer zagra jakby sam.
• Jeśli zwiększymy częstotliwość odcięcia LP, bas stanie się twardszy i nabierze większej siły uderzenia. Trzeba przy tym zmniejszyć głośność, bo inaczej można uzyskać nadmierne „bicie” i nie będzie to już bas, a głuchy, dudniący dźwięk, jak uderzenie kijem w pustą beczkę; W dobrze dostrojonym systemie subwoofer nie powinien być postrzegany jako grający osobno. Powinien on wtapiać się w dźwięk głównej akustyki, tak jakby był to bas wtedy możesz śmiało powiedzieć: „Tak, mam w samochodzie bardzo dobrej jakości bas”.

Co daje włączenie filtra górnoprzepustowego w głównych kanałach?

Jeśli po prostu dodasz subwoofer do standardowego systemu, wszystko, co musisz skonfigurować, to regulacje samego subwoofera (a dokładniej wzmacniacza subwoofera). Jeżeli mamy bardziej rozbudowany system, w którym główne kanały także zasilane są ze wzmacniacza, to zapewne czekają nas w nim pewne korekty.

W tym wypadku potrzebny nam będzie filtr górnoprzepustowy (HPF, filtr dolnoprzepustowy, LPF, LP). Działa, jak zapewne już zrozumiałeś, dokładnie odwrotnie niż filtr dolnoprzepustowy - przepuszcza wszystko powyżej częstotliwości strojenia i tłumi wszystko poniżej.
Jeśli go włączysz, wyciszysz najniższy bas w sygnale do głównych głośników. I nie ma znaczenia, że ​​mały 6,5-calowy średni bas (lub cokolwiek innego, co masz) tak naprawdę nie oddaje niskiego basu, będąc uwolnionym od sygnałów o niskiej częstotliwości, głośniki zagrają znacznie łatwiej, w dźwięku pojawi się elastyczność i klarowność, brzęczenie i odgłosy drzwi znikną, połączenie dźwięku średniego basu z subwooferem stanie się znacznie łatwiejsze.
Jeśli możesz wyregulować filtr górnoprzepustowy w kanałach głównych, skonfiguruj najpierw ten filtr, bez włączania subwoofera. Zbyt wysoka częstotliwość strojenia pozbawia dźwięk solidności i ciężaru, a jeśli skok dyfuzora będzie zbyt mały, może być za duży. Znajdź kompromis, w którym stożki głośników będą miały niewielki skok, ale bas nie zostanie utracony. Następnie przejdź do konfiguracji subwoofera.

JEŚLI DYFUZOR CHODZI, PRAWIE WYskakujĄC Z GŁOŚNIKA, WŁAŚCIWIE NIE JEST TO OZNACZENIEM CHŁODU. CZĘSTO DOKŁADNIE PRZECIWNIE.

Wiele wzmacniaczy jest wyposażonych w przesuwnik fazowy. Konieczne jest dokładniejsze dopasowanie dźwięku subwoofera i głośników średnio-niskotonowych. W kroku 3 wybraliśmy najlepszą polaryzację przełączania, po prostu zamieniając przewody na zaciskach głośników subwoofera. Zasadniczo odpowiada to skrajnym położeniom przesuwnika fazowego, które są oznaczone jako „0” i „180 stopni”. Sam przesuwnik fazowy pozwala także na ustawienie wartości pośrednich. Możesz go użyć podczas finalizowania systemu.

CZĘSTO BŁĄD
Wiele osób umieszcza z tyłu jednocześnie głośniki owalne i subwoofer, naiwnie wierząc, że im większe, tym lepiej. To błędny wyrok. Owale, jeśli zostaną prawidłowo zamontowane, same w sobie są dość basowe, więc okazuje się, że będą odtwarzać tę samą część spektrum dźwięku jednocześnie z subwooferem. Ale zrobią to inaczej (nie będziemy się teraz wdawać w szczegóły, powodem jest różnica w charakterystyce fazowej i impulsowej), a na koniec wyjdzie tak, jak w tym powiedzeniu: niektórzy idą do lasu , niektórzy idą po drewno na opał. Czy uzyskasz normalny bas? Oczywiście nie.

TO JEST INTERESUJĄCE

Z prawdziwych, nieelektronicznych instrumentów perkusyjnych, najgłębszy bas zapewniają japońskie bębny Taiko. Taiko po japońsku oznacza „duży bęben, który wypełnia powietrze uderzeniami brzmiącymi jak grzmoty i jednocześnie delikatnym szumem strumienia”.

Organy mogą zapewnić najgłębszy bas spośród wszystkich prawdziwych instrumentów. Instrument ten potrafi brzmieć nie tylko w zakresie słyszalnym, ale nawet w infradźwiękach.

JAKIEJ MUZYKI MOŻNA UŻYĆ DO KONFIGURACJI SUBWOOFERA?

Aby dostroić, wybierz muzykę z dobrze nagranym basem. Ale to nie powinien być bas elektroniczny, a coś w rodzaju „żywych” instrumentów. Kiedy ich posłuchasz, łatwiej będzie Ci je sobie wyobrazić, co oznacza, że ​​możesz dokładniej nastroić system. Jedno z trudniejszych i skomplikowane instrumenty dla każdego systemu audio – to jest kontrabas Nawet jeśli nie słuchasz takiej muzyki, konfigurując system z nagraniami kontrabasu, możesz mieć pewność, że wszystko inne na pewno zagra tak, jak powinno dobrym przykładem są płyty Superbass i Superbass II nagrane przez studio Telarc.

Stwardnienie zanikowe boczne (ALS, „choroba Charcota”, „choroba Gehriga”, „choroba neuronu ruchowego”) jest idiopatyczną, postępującą chorobą neurodegeneracyjną o nieznanej etiologii, spowodowaną selektywnym uszkodzeniem obwodowych neuronów ruchowych rogów przednich rdzenia kręgowego i jąder ruchowych rdzenia kręgowego. pień mózgu, a także korowe (centralne) neurony ruchowe i boczne kolumny rdzenia kręgowego.

Pomimo ponad 100 lat badań stwardnienie zanikowe boczne (ALS) pozostaje śmiertelną chorobą ośrodkowego układu nerwowego. Choroba charakteryzuje się stale postępującym przebiegiem z selektywnym uszkodzeniem górnych i dolnych neuronów ruchowych, co prowadzi do rozwoju zaniku mięśni, porażenia i spastyczności. Do chwili obecnej kwestie etiologii i patogenezy pozostają niejasne, dlatego nie opracowano konkretnych metod diagnozowania i leczenia tej choroby. Wielu autorów odnotowuje wzrost zachorowalności na tę chorobę wśród osób młodych (do 40. roku życia).

ICD-10 G12.2 Choroba neuronu ruchowego

EPIDEMIOLOGIA

Stwardnienie zanikowe boczne debiutuje pomiędzy 40 a 60 rokiem życia. Średni wiek zachorowania to 56 lat. ALS jest chorobą dorosłych i nie obserwuje się go u osób poniżej 16 roku życia. Mężczyźni nieco częściej chorują(stosunek mężczyzn do kobiet 1,6–3,0:1).

ALS jest choroba sporadyczna i występuje z częstością 1,5 – 5 przypadków na 100 000 mieszkańców.
W 90% przypadków ALS ma charakter sporadyczny, i w 10% - charakter rodzinny lub dziedziczny jak z autosomalny dominujący(głównie) i z autosomalny recesywny rodzaje dziedziczenia. Charakterystyka kliniczna i patologiczna rodzinnego i sporadycznego ALS jest prawie identyczna.

Obecnie wiek jest głównym czynnikiem ryzyka z ALS, co potwierdza wzrost zachorowań po 55. roku życia i w tej grupie wiekowej nie ma już różnic pomiędzy kobietami i mężczyznami. Pomimo wiarygodnego związku między ALS a wiekiem, starzenie się jest tylko jednym z czynników predysponujących do rozwoju procesu patologicznego. Zmienność przebiegu choroby zarówno w różnych grupach wiekowych, jak i wśród osób w tym samym wieku sugeruje istnienie określonych czynników ryzyka: niedoboru lub odwrotnie, obecności określonych czynników neuroprotekcyjnych, do których obecnie zalicza się: neurosteroidy czy hormony płciowe; czynniki neurotroficzne; przeciwutleniacze.

Niektórzy badacze zauważają szczególnie korzystny przebieg choroby u młodych kobiet, co potwierdza niewątpliwą rolę hormonów płciowych, zwłaszcza estradiolu i progestagenu, w patogenezie stwardnienia zanikowego bocznego. Potwierdzają to: wysoka zapadalność na stwardnienie zanikowe boczne u mężczyzn do 55. roku życia (w porównaniu z kobietami mają oni wcześniejszy początek i szybszy postęp choroby); wraz z nadejściem menopauzy kobiety chorują równie często jak mężczyźni; pojedyncze przypadki stwardnienia zanikowego bocznego w czasie ciąży. Dotychczas dostępnych jest niewiele badań dotyczących stanu hormonalnego pacjentów ze stwardnieniem zanikowym bocznym, a ani jednego poświęconego określeniu stężeń hormonów u młodych chorych.

ETIOLOGIA

Etiologia choroby nie jest jasna. Omówiono rolę wirusów, zaburzeń immunologicznych i metabolicznych.

Wykazano rolę mutacji w genie w rozwoju rodzinnego ALS dysmutaza ponadtlenkowa-1(Dysmutaza ponadtlenkowa Cu/Zn, SOD1), chromosom 21q22-1, wykryto także ALS związany z chromosomem 2q33-q35.

Zespoły klinicznie nie do odróżnienia od klasycznego ALS mogą wynikać z:
Uszkodzenia strukturalne:
nowotwory parastrzałkowe
guzy otworu wielkiego
spondyloza odcinka szyjnego kręgosłupa
Zespół Arnolda-Chiariego
hydromielia
anomalia tętniczo-żylna rdzenia kręgowego
Infekcje:
bakteryjne - tężec, borelioza
wirusowe - polio, półpasiec
mielopatia retrowirusowa
Zatrucia, czynniki fizyczne:
toksyny - ołów, aluminium, inne metale.
leki - strychnina, fenytoina
wstrząs elektryczny
promieniowanie rentgenowskie
Mechanizmy immunologiczne:
dyskrazja komórek plazmatycznych
autoimmunologiczna poliradikuloneuropatia
Procesy paranowotworowe:
pararakotwórcza
paralimfomatyczny
Zaburzenia metaboliczne:
hipoglikemia
nadczynność przytarczyc
tyreotoksykoza
niedobór kwasu foliowego,
witaminy B12, E
złe wchłanianie
Dziedziczne zaburzenia biochemiczne:
defekt receptora androgenowego – choroba Kennedy’ego
niedobór heksozominidazy
niedobór a-glukozydazy – choroba Pompego
hiperlipidemia
hiperglicynuria
metylokrotonyloglicynuria

Wszystkie te schorzenia mogą powodować objawy charakterystyczne dla ALS i należy je uwzględnić w diagnostyce różnicowej.

PATOGENEZA

Obecnie nie ma ogólnie przyjętej hipotezy dotyczącej patogenezy stwardnienia zanikowego bocznego. Według współczesnych pomysłów, rozwój ALS jest spowodowany interakcją dziedzicznych i egzogennych czynników prowokujących. Wiele zmian patologicznych w neuronach pozwala przypuszczać, że istnieje wieloczynnikowy czynnik etiologiczny.

Zaburzenia na poziomie komórkowym w chorobie neuronu ruchowego są rozległe i obejmują:
zmiany w cytoszkielecie: strukturalna dezorganizacja neurofilamentów, co prowadzi do zakłócenia transportu aksonalnego
toksyczne działanie wewnątrzkomórkowych agregatów białkowych wpływające na funkcjonowanie aparatu mitochondrialnego i zaburzenie wtórnego składania białek cytoplazmatycznych
Aktywacja mikrogleju i zmiany w metabolizmie wolnych rodników i glutaminianu.

Zwykle SOD-1 hamuje enzym konwertujący IL-1b. Pod wpływem tego ostatniego powstaje IL-1b, która po związaniu się ze swoim błonowym receptorem inicjuje śmierć neuronów. Produkt wadliwego genu SOD-1 nie jest zdolny do hamowania enzymu konwertującego IL-1b; powstająca IL-b indukuje śmierć neuronów ruchowych na różnych poziomach układu nerwowego.

Aktualne poglądy na patogenezę stwardnienia zanikowego bocznego obejmują zrozumienie głównej roli stresu oksydacyjnego w rozwoju tej patologii.

Przypuszczalnyże nadtlenek wodoru może służyć jako anomalny substrat dla konformowanej cząsteczki SOD1. W rezultacie nasilają się reakcje peroksydacyjne i wzrasta produkcja toksycznych rodników hydroksylowych. Znaczącą rolę stresu oksydacyjnego w patogenezie ALS potwierdzają badania biochemiczne, które ujawniły obecność u pacjentów szeregu systemów obrony antyoksydacyjnej, dysfunkcję mitochondriów, dysmetabolizm glutationu, ekscytotoksynę glutaminianową i mechanizmy transportu glutaminianu. Być może uszkodzenie oksydacyjne celów białkowych (SOD1, białek neurofilamentowych, alfa-synukleenu itp.) może ułatwić i przyspieszyć ich wspólną agregację oraz tworzenie wtrąceń cytoplazmatycznych, które służą jako substrat dla dalszych patochemicznych reakcji oksydacyjnych.

KLASYFIKACJA

W oparciu o dominującą lokalizację uszkodzeń różnych grup mięśni wyróżnia się następujące formy stwardnienia zanikowego bocznego:
postać szyjno-piersiowa(50% przypadków)
forma bulwiasta(25% przypadków)
kształt lędźwiowo-krzyżowy(20 – 25% przypadków)
forma wysoka (mózgowa).(1 – 2%)

Odrębnym wariantem ALS są zespoły „ALS-plus”, do których zalicza się:
ALS w połączeniu z otępieniem czołowo-skroniowym. Najczęściej ma ona charakter rodzinny i stanowi 5–10% przypadków choroby.
ALS w połączeniu z otępieniem czołowym i parkinsonizmem i związany z mutacją 17. chromosomu.

Północnoamerykańska klasyfikacja ALS (Hudson A.J. 1990)
Sporadyczne stwardnienie rozsiane
1. Klasyczny stwardnienie zanikowe boczne (ALS).
Debiuty:
opuszkowa
szyjny
klatka piersiowa
lędźwiowy
rozproszony
oddechowy
2. Postępujące porażenie opuszkowe
3. Postępujący zanik mięśni
4. Pierwotne stwardnienie boczne
Rodzinne stwardnienie rozsiane
1. Autosomalny dominujący

bez mutacji SOD-1 (mutacje innych genów, wada genetyczna nieznana)
2. Autosomalny recesywny
związane z mutacjami SOD-1
inne formy (znanych jest w sumie 10 loci powiązań)
3. Zespół zachodniego Pacyfiku ALS-parkinsonizm-otępienie

Klasyfikacja ALS O.A. Khondkariana (1978)
Formy ALS:
opuszkowa
szyjno-piersiowy
lędźwiowo-krzyżowy
pierwotnie uogólnione
wysoki
Opcje:
mieszane (klasyczne)– równomierne uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego i ośrodkowego układu nerwowego
segmentowo-jądrowy– zmiana dominująca PMN
piramidalny (wysoka postać ALS)– zmiana dominująca CMN

PATOMORFOLOGIA

Podczas badania patomorfologicznego stwierdza się:
selektywny zanik korzeni motorycznych przednich i komórek rogów przednich rdzenia kręgowego, najbardziej wyraźne zmiany występują w odcinku szyjnym i lędźwiowym
tylne korzenie czuciowe pozostają normalne
we włóknach nerwowych bocznych dróg korowo-rdzeniowych rdzenia kręgowego obserwuje się demielinizację, nierówny obrzęk, po którym następuje rozpad i śmierć cylindrów osiowych, co zwykle rozciąga się na nerwy obwodowe
w niektórych przypadkach obserwuje się zanik zakrętu przedmózgowego mózgu, czasami zanik wpływa na pary nerwów czaszkowych VIII, X i XII, najbardziej wyraźne zmiany występują w jądrze nerwu podjęzykowego
zanik lub brak neuronów ruchowych, któremu towarzyszy umiarkowana glioza bez cech stanu zapalnego
utrata olbrzymich komórek piramidalnych (komórek Betza) kory ruchowej
zwyrodnienie bocznego odcinka piramidowego rdzenia kręgowego
zanik grup włókien mięśniowych (jako części jednostek motorycznych)

KLINIKA

Początkowe objawy choroby:
osłabienie dystalnych części ramion, niezręczność podczas wykonywania drobnych ruchów palców, ścieńczenie dłoni i drżenie mięśni
rzadziej choroba objawia się osłabieniem bliższych części ramion i obręczy barkowej, zanikiem mięśni nóg w połączeniu z dolnym porażeniem spastycznym
Możliwe jest również, że choroba zaczyna się od zaburzeń opuszkowych - dyzartrii i dysfagii (25% przypadków)
skurcze (bolesne skurcze, skurcze mięśni), często uogólnione, występują u prawie wszystkich pacjentów z ALS i często są pierwszym objawem choroby

Charakterystyczne objawy kliniczne ALS
Stwardnienie zanikowe boczne charakteryzuje się połączonym uszkodzeniem dolnego neuronu ruchowego (obwodowego) i uszkodzeniem górnego neuronu ruchowego (drogi piramidowej i/lub komórek piramidalnych kory ruchowej mózgu).
Oznaki uszkodzenia dolnego neuronu ruchowego:
osłabienie mięśni (niedowład)
hiporefleksja (osłabienie odruchów)
atropia miesni
fascykulacje (spontaniczne, szybkie, nieregularne skurcze wiązek włókien mięśniowych)
Objawy uszkodzenia górnego neuronu ruchowego:
osłabienie mięśni (niedowład).
spastyczność (zwiększone napięcie mięśniowe)
hiperrefleksja (wzmożone odruchy)
patologiczne objawy stóp i dłoni

W większości przypadków na ALS charakteryzuje się asymetrią objawów.

Występują w zanikowych lub nawet pozornie nienaruszonych mięśniach fascykulacje(drganie mięśni), które może pojawić się w lokalnej grupie mięśni lub być rozległe.

W typowym przypadku choroba zaczyna się od utraty mięśni kłębu jednej z rąk wraz z rozwojem osłabienia przywodzenia (przywodzenia) i sprzeciwu kciuka (zwykle asymetrycznego), co utrudnia chwyt kciukiem i palcem wskazującym i prowadzi do zaburzeń kontroli motorycznej małej w mięśniach ręka. Pacjent ma trudności z chwytaniem małych przedmiotów, zapinaniem guzików i pisaniem.

Następnie w miarę postępu choroby, w proces zaangażowane są mięśnie przedramienia, a dłoń przybiera wygląd „szponiastej łapy”. Kilka miesięcy później podobna zmiana rozwija się na drugim ramieniu. Zanik, stopniowo rozprzestrzeniający się, wpływa na mięśnie barku i obręczy barkowej.

W tym samym czasie lub później Często rozwijają się uszkodzenia mięśni opuszkowych: fascykulacje i zaniki języka, niedowład podniebienia miękkiego, zanik mięśni krtani i gardła, który objawia się dyzartrią (zaburzenia mowy), dysfagią (zaburzeniami połykania), i ślinienie się.

Mięśnie wyrazu twarzy i żucia są zwykle dotknięte później niż inne grupy mięśni. W miarę postępu choroby wysunięcie języka, nadymanie policzków czy wciągnięcie ust w rurkę staje się niemożliwe.

Czasami rozwija się osłabienie prostowników głowy, przez co pacjent nie może utrzymać głowy prosto.

Kiedy w proces zaangażowana jest membrana Obserwuje się oddychanie paradoksalne (przy wdechu żołądek zapada się, a na wydechu wystaje).

Zwykle jako pierwsze zanikają nogi przednie i boczne grupy mięśni, co objawia się „opadającą stopą” i chodem typu steppage (pacjent podnosi nogę wysoko i rzuca ją do przodu, gwałtownie ją opuszczając).

!!! Charakterystyczne jest, że zanik mięśni jest selektywny.
Na rękach obserwuje się atrofię:
tenara
hipotenar
mięśnie międzykostne
mięśnie naramienne
Zaangażowane są mięśnie nóg wykonując zgięcie grzbietowe stopy.
W mięśniach opuszkowych Dotknięte są mięśnie języka i podniebienia miękkiego.

Syndrom piramidy rozwija się z reguły we wczesnym stadium ALS i objawia się ożywieniem odruchów ścięgnistych. Następnie często rozwija się dolne porażenie spastyczne. W rękach wzmożone odruchy łączą się z zanikiem mięśni, tj. łącznie obserwuje się jednoczesne uszkodzenie szlaków ośrodkowych (piramidalnych) i obwodowych neuronów ruchowych, co jest charakterystyczne dla ALS. Powierzchowne odruchy brzuszne zanikają w miarę postępu procesu. Objaw Babińskiego (kiedy podeszwa stopy jest podrażniona smugami, duży palec u nogi wysuwa się, a pozostałe palce rozszerzają się i rozciągają) występuje w połowie przypadków tej choroby.

Mogą wystąpić zaburzenia czucia. U 10% pacjentów obserwuje się parestezje w dystalnych częściach rąk i nóg. Ból, czasem silny, zwykle nocny, może wiązać się ze sztywnością stawów, długotrwałym bezruchem, skurczami wynikającymi z dużej spastyczności, kurczami (bolesnymi skurczami mięśni) i depresją. Utrata wrażliwości nie jest typowa.

Zaburzenia okoruchowe nie są typowe i występują w końcowych stadiach choroby.

!!! Schorzenia narządów miednicy nie są typowe, ale w zaawansowanym stadium może wystąpić zatrzymanie moczu lub nietrzymanie moczu.

Umiarkowane upośledzenie funkcji poznawczych(pogorszenie pamięci i sprawności umysłowej) występuje u połowy pacjentów. U 5% pacjentów rozwija się otępienie czołowe, które może współistnieć z zespołem parkinsonowskim.

!!! Cechą ALS jest brak odleżyn nawet u sparaliżowanych, obłożnie chorych pacjentów.

Klinika głównych postaci choroby
Forma szyjno-piersiowa(50% przypadków):
charakteryzuje się zanikowym i spastyczno-zanikowym niedowładem ramion i spastycznym niedowładem nóg
Forma bulwowa:
występuje w 25% przypadków ALS
Przeważają zaburzenia opuszkowe (porażenie podniebienia miękkiego, języka, osłabienie mięśni żucia, zaburzenia mowy, połykania, ciągły wypływ śliny, zaburzenia oddychania w późniejszych stadiach), dodatek objawów rzekomoopuszkowych w postaci wymuszonego śmiechu i płaczu, możliwe jest przywrócenie odruchu żuchwowego
pojawiają się później oznaki uszkodzenia kończyn
ta postać ma najkrótszą oczekiwaną długość życia: pacjenci umierają z powodu schorzeń opuszkowych (z powodu zachłystowego zapalenia płuc, niewydolności oddechowej), często zachowując jednocześnie zdolność do samodzielnego poruszania się
Forma lędźwiowo-krzyżowa(20 – 25% przypadków):
rozwija się zanikowy niedowład nóg z łagodnymi objawami piramidowymi
na późniejszych etapach zaangażowane są mięśnie ramion i mięśnie czaszki
Wysoka (mózgowa) forma(1 – 2%):
objawia się spastycznym tetraparezą (lub dolnym paraparezą), zespołem rzekomoopuszkowym (gwałtowny śmiech i płacz, rewitalizacja odruchu żuchwowego) z minimalnymi oznakami uszkodzenia obwodowych neuronów ruchowych

Powikłania ALS
niedowład i porażenie kończyn, mięśni szyi (niemożność utrzymania głowy w górze)
zaburzenia połykania
zaburzenia oddychania, niewydolność oddechowa
zachłystowe zapalenie płuc
przykurcze kończyn
urosepsa
depresja
liczne skurcze (bolesne skurcze mięśni)
kacheksja

Postęp zaburzeń ruchowych kończy się śmiercią za kilka (2-6) lat. Czasami choroba ma ostry przebieg.

DIAGNOSTYKA

Diagnostyka stwardnienia zanikowego bocznego przede wszystkim na podstawie wnikliwa analiza obrazu klinicznego choroby. Badanie EMG (elektromiografia) potwierdza rozpoznanie choroby neuronu ruchowego.

Należy podejrzewać stwardnienie zanikowe boczne:
wraz z rozwojem osłabienia i atrofii oraz prawdopodobnie fascykulacji (drgania mięśni) mięśni dłoni
z utratą masy mięśnia kłębu jednej ręki z rozwojem osłabienia przywodzenia (przywodzenia) i oporu kciuka (zwykle asymetrycznego)
w tym przypadku pojawiają się trudności w chwytaniu kciukiem i palcem wskazującym, trudności w chwytaniu małych przedmiotów, zapinaniu guzików, pisaniu
wraz z rozwojem osłabienia bliższych ramion i obręczy barkowej, zanikiem mięśni nóg w połączeniu z dolnym porażeniem spastycznym
jeśli u pacjenta wystąpi dyzartria (problemy z mową) i dysfagia (problemy z połykaniem)
gdy u pacjenta występują skurcze (bolesne skurcze mięśni)

Kryteria diagnostyczne ALS Światowej Organizacji Neurologów (1998):
uszkodzenie (zwyrodnienie) dolnego neuronu ruchowego, potwierdzone klinicznie, elektrofizjologicznie lub morfologicznie
uszkodzenie (zwyrodnienie) górnego neuronu ruchowego zgodnie z obrazem klinicznym
postępujący rozwój subiektywnych i obiektywnych objawów choroby na jednym poziomie uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego lub ich rozprzestrzenianie się na inne poziomy, stwierdzone na podstawie wywiadu lub badania

!!! W takim przypadku konieczne jest wykluczenie innych możliwych przyczyn zwyrodnienia dolnych i górnych neuronów ruchowych.

Kryteria diagnostyczne ALS:
Klinicznie określone ALS rozpoznaje się:
w obecności klinicznych objawów uszkodzenia górnego neuronu ruchowego (na przykład parapareza spastyczna) i dolnego neuronu ruchowego na opuszce i co najmniej dwóch poziomach kręgosłupa (uszkodzenie rąk, nóg)
Lub
w obecności klinicznych objawów uszkodzenia górnego neuronu ruchowego na dwóch poziomach kręgosłupa i uszkodzenia dolnego neuronu ruchowego na trzech poziomach kręgosłupa
Klinicznie prawdopodobne ALS rozpoznaje się:
z uszkodzeniem górnych i dolnych neuronów ruchowych na co najmniej dwóch poziomach ośrodkowego układu nerwowego
I
w obecności objawów uszkodzenia górnego neuronu ruchowego powyżej poziomu uszkodzenia dolnego neuronu ruchowego
Klinicznie możliwe ALS:
objawy dolnego neuronu ruchowego plus objawy górnego neuronu ruchowego w 1 obszarze ciała
Lub
objawy górnego neuronu ruchowego w 2 lub 3 obszarach ciała, takie jak monomeliczny ALS (objawy ALS w jednej kończynie), postępujące porażenie opuszkowe
Podejrzenie ALS:
jeśli u pacjenta występują objawy dolnego neuronu ruchowego w 2 lub 3 obszarach, takie jak postępujący zanik mięśni lub inne objawy motoryczne

Uwaga!!! Regiony ciała dzielą się na:
ustno-twarzowy
ramienny
kluczowe
piersiowy
pień

Kryteria potwierdzenia ALS:
fascykulacje w jednym lub kilku obszarach
połączenie objawów porażenia opuszkowego i rzekomoopuszkowego
szybka progresja aż do śmierci w ciągu kilku lat
brak zaburzeń okoruchowych, miednicy, zaburzeń widzenia, utrata wrażliwości
niemiotomiczny rozkład osłabienia mięśni (np. równoczesny rozwój osłabienia mięśnia dwugłowego ramienia i mięśnia naramiennego; oba są unerwione przez ten sam odcinek kręgosłupa, chociaż przez różne nerwy ruchowe)
brak oznak jednoczesnego uszkodzenia górnych i dolnych neuronów ruchowych w tym samym odcinku kręgosłupa
nieregionalny rozkład osłabienia mięśni (na przykład, jeśli niedowład rozwija się najpierw w prawej ręce, zwykle bardziej zajęta jest prawa noga lub lewa ręka, ale nie lewa noga)
nietypowy przebieg choroby w czasie (ALS nie charakteryzuje się początkiem przed 35. rokiem życia, trwaniem powyżej 5 lat, brakiem zmian opuszkowych po roku choroby, oznakami remisji)

Kryteria wykluczenia ALS
Aby zdiagnozować stwardnienie zanikowe boczne, brak:
zaburzenia czucia, przede wszystkim utrata czucia (możliwe parestezje i ból)
zaburzenia miednicy mniejszej - zaburzenia oddawania moczu i defekacji (ich dodatek jest możliwy w końcowych stadiach choroby)
niedowidzenie
zaburzenia autonomiczne
Choroba Parkinsona
Demencja typu Alzheimera
Zespoły podobne do ALS

EMG(elektromiografia) pomaga w potwierdzeniu danych i ustaleń klinicznych.
Charakterystyczne zmiany i ustalenia dotyczące EMG w ALS:
migotanie i fascykulacje mięśni kończyn górnych i dolnych lub kończyn i okolicy głowy
zmniejszenie liczby jednostek motorycznych oraz wzrost amplitudy i czasu trwania potencjału czynnościowego jednostek motorycznych
prawidłowa prędkość przewodzenia w nerwach unerwiających mięśnie słabo dotknięte i zmniejszona prędkość przewodzenia w nerwach unerwiających mięśnie silnie dotknięte (prędkość powinna wynosić co najmniej 70% wartości normalnej)
normalna pobudliwość elektryczna i prędkość przewodzenia impulsów wzdłuż włókien nerwów czuciowych

Diagnostyka różnicowa ALS (zespoły podobne do ALS):
Spondylogenna mielopatia szyjna.
Guzy okolicy czaszkowo-kręgowej i rdzenia kręgowego.
Anomalie czaszkowo-kręgowe.
Syringomyelia.
Podostre złożone zwyrodnienie rdzenia kręgowego z niedoborem witaminy B12.
Rodzinna parapareza spastyczna Strumpela.
Postępujące amiotrofie kręgosłupa.
Zespół postpolio.
Zatrucie ołowiem, rtęcią, manganem.
Niedobór heksozominidazy typu A u dorosłych z gangliozydozą GM2.
Amiotrofia cukrzycowa.
Wieloogniskowa neuropatia ruchowa z blokadą przewodzenia.
Choroba Creutztfeldta-Jakoba.
Zespół paranowotworowy, w szczególności z limfogranulomatozą i chłoniakiem złośliwym.
Zespół ALS z paraproteinemią.
Neuropatia aksonalna w chorobie z Lyme (borelioza z Lyme).
Miopatia popromienna.
Zespół Guillaina-Barre’a.
Miastenia.
Stwardnienie rozsiane.
ONMK.
Endokrynopatie (tyreotoksykoza, nadczynność przytarczyc, amiotrofia cukrzycowa).
Zespół złego wchłaniania.
Łagodne fascykulacje, tj. fascykulacje trwające latami bez oznak uszkodzenia układu ruchu.
Neuroinfekcje (polio, bruceloza, epidemiczne zapalenie mózgu, kleszczowe zapalenie mózgu, kiła układu nerwowego, borelioza).
Pierwotne stwardnienie boczne.

LECZENIE

Nie ma skutecznego leczenia tej choroby. Jedyny lek, inhibitor uwalniania glutaminianu riluzol (Rilutek), opóźnia śmierć o 2 do 4 miesięcy. Jest przepisywany 50 mg dwa razy dziennie.

Podstawą leczenia jest leczenie objawowe:
Fizjoterapia.
Aktywność fizyczna. Pacjent powinien w miarę swoich możliwości utrzymywać aktywność fizyczną. W miarę postępu choroby pojawia się konieczność korzystania z wózka inwalidzkiego i innych specjalnych urządzeń.
Dieta. Dysfagia stwarza ryzyko przedostania się pokarmu do dróg oddechowych. Czasami konieczne jest karmienie przez rurkę lub przez gastrostomię.
Stosowanie wyrobów ortopedycznych: kołnierz szyjny, różne szyny, urządzenia do chwytania przedmiotów.
Na skurcze (bolesne skurcze mięśni): siarczan chininy 200 mg 2 razy dziennie lub fenytoina (Difenin) 200–300 mg/dzień lub karbamazepina (Finlepsin, Tegretol) 200–400 mg/dzień i/lub witamina E 400 mg dwa razy dziennie, a także preparaty magnezu, werapamil (Isoptin).
Na spastyczność: baklofen (Baclosan) 10 – 80 mg/dzień lub tyzanidyna (Sirdalud) 6 – 24 mg/dzień, a także klonazepam 1 – 4 mg/dzień lub memantyna 10 – 60 mg/dzień.
Kiedy się ślinisz atropina 0,25 – 0,75 mg trzy razy dziennie lub hioscyna (Buscopan) 10 mg trzy razy dziennie.
Jeśli nie da się zjeść w przypadku zaburzeń połykania zakłada się rurkę gastrostomijną lub zakłada się sondę nosowo-żołądkową. Wczesna przezskórna gastrostomia endoskopowa wydłuża życie pacjentów średnio o 6 miesięcy.
Na zespoły bólowe użyj całego arsenału środków przeciwbólowych. W tym narkotyczne środki przeciwbólowe w końcowych etapach.
Czasem chwilowa poprawa przynieś leki antycholinesterazowe (metylosiarczan neostygminy - prozeryna).
Cerebrolizyna w dużych dawkach(10-30 ml kroplówki dożylnej przez 10 dni w powtarzanych cyklach). Istnieje wiele małych badań wykazujących skuteczność neuroprotekcyjną preparatu Cerebrolysin w leczeniu ALS.
Leki przeciwdepresyjne: Sertalina 50 mg/dzień lub Paxil 20 mg/dzień lub Amitryptylina 75-150 mg/dzień (lek jest tańszy, ale ma bardziej wyraźne skutki uboczne; niektórzy pacjenci z ALS wolą go właśnie ze względu na skutki uboczne - powoduje suchość w ustach, odpowiednio zmniejsza nadmierne ślinienie się (ślinienie), które często jest nękają pacjentów z ALS).
Kiedy pojawiają się problemy z oddychaniem: sztuczna wentylacja w szpitalach z reguły nie jest przeprowadzana, ale niektórzy pacjenci kupują przenośne wentylatory i wykonują wentylację mechaniczną w domu.
Trwają prace nad zastosowaniem hormonu wzrostu, czynniki neurotroficzne w ALS.
Ostatnio nastąpił aktywny rozwój terapii komórkami macierzystymi.. Metoda ta zapowiada się obiecująco, jednak wciąż jest na etapie eksperymentów naukowych.

PROGNOZA

Stwardnienie zanikowe boczne jest chorobą śmiertelną. Średnia długość życia chorych na ALS wynosi 3–5 lat, przy czym 30% chorych dożywa 5 lat, a około 10–20% powyżej 10 lat od początku choroby.

Złe objawy prognostyczne– starość i zaburzenia opuszkowe (po wystąpieniu tego ostatniego pacjenci żyją nie dłużej niż 1–3 lata).

ZAPOBIEGANIE

Nie ma specyficznej profilaktyki.

W kręgach zawodowych często mówi się o zjawisku subiektywnej „powolności”, opóźnienia basu w stosunku do sygnału głównego. Problem pojawia się szczególnie dotkliwie na etapie dopasowywania subwooferów i głównych systemów głośnikowych. Widzę trzy główne przyczyny tego zjawiska:

nienaturalna forma odpowiedzi częstotliwościowej;

niespójność takiego parametru, jak współczynnik przyspieszenia;

cechy, takie jak konstrukcja akustyczna.

1. Nienaturalny kształt pasma przenoszenia większości systemów z subwooferem

Chciałbym szczególnie zwrócić uwagę na ten punkt, ponieważ tutaj jest główny powód, dla którego niezależnie od rodzaju konstrukcji subwoofer zakłóca scenę (ostrość, lokalizacja), a im mocniej, tym wyższy jest jego poziom głośności w porównaniu z głośnością głównych systemów głośnikowych.

Spektrum naturalnych dźwięków ze swej natury nie jest tak wzmocnione w przypadku niskich częstotliwości, jakie zwykle osiągają subwoofery. Aby to zrozumieć, warto uważniej wsłuchać się w grzmoty, fale, dźwięk orkiestry symfonicznej, a nawet organów, a w końcu eksplozję.

Co się stanie, gdy uderzysz w bęben (lub strunę fortepianu)? Swoją drogą to właśnie atak fortepianu uważany jest za sprzęt najtrudniejszy do odtworzenia. Patyk (młotek, młotek) zderza się z powierzchnią membrany (sznurek) z prędkością początkową. Lokalne małe odchylenia i fale zaczynają się w pobliżu punktu styku i dopiero wtedy cała membrana (struna) przesuwa się do maksymalnej amplitudy i pojawia się główna harmoniczna niskiej częstotliwości. Oznacza to, że atak nie rozpoczyna się od najniższej harmonicznej – w przypadku większości instrumentów atak rozpoczyna się od wielu częstotliwości. To, co słyszymy na żywo, to wyraźny atak, po którym następuje dolny koniec z naturalnie rozluźnioną presją.

Wyobraźmy sobie teraz charakterystykę częstotliwościową ze wzrostem niskich częstotliwości. Początek ataku będzie obecny, ale komponent o niskiej częstotliwości, który pojawia się już z opóźnieniem z innych powodów fizycznych, zostanie zaakcentowany. Innymi słowy, jeśli np. perkusista grał synchronicznie z innymi muzykami, czyli początek taktu był synchroniczny, to dostrzeżemy nie tyle początek ataku, ile zaakcentowany „garb” w dolnej części instrumentu. pasmo przenoszenia odtwarzane przez subwoofer. Zjawisko to jest jeszcze bardziej zauważalne na gitarze basowej, zwłaszcza jeśli muzyk gra nie kostką, a palcami, gdyż w tym przypadku zmniejsza się klarowność ataku.

Istnieją podstawy, aby sądzić, że efekt ten jest dodatkowo pogłębiany przez kamuflaż. Przecież jeśli źródła sygnału połączymy w przestrzeni (w tym przypadku źródłem jest bęben basowy), to sygnał o niższej częstotliwości maskuje sygnał o wyższej częstotliwości. W rezultacie dźwięk harmonicznych powierzchni membrany wydaje się zanikać. Ten sam efekt będzie miał miejsce w przypadku każdego innego instrumentu muzycznego. Kiedy charakterystyka częstotliwościowa maleje, maskowanie osłabnie; gdy się zwiększy, pogorszy się.

Przypomnij sobie „perkusyjne” i „szybkie” brzmienie systemów disco. Pozorna prędkość basu wynika z charakterystycznego pasma przenoszenia: ogólnego podkreślenia górnej części basu z mocnym „garbem” w zakresie 80…120 Hz i osłabionym „niższym” basem. Można popatrzeć na parametry Thiele-Small dla koncertowych głośników basowych 15″: parametr F3 w większości z nich rzadko spada poniżej 50 Hz, z niewielkim spadkiem już od 80…100 Hz.

Przypomnij sobie teraz dźwięk subwoofera w samochodach, nawet z najwyższej półki cenowej w wersji „szafowej” lub „wolnego powietrza”!

Przywodzi to na myśl zasadniczą niemożność stworzenia uniwersalnej akustyki, która byłaby w stanie rzetelnie oddać brzmienie żywych instrumentów, a jednocześnie osiągnąć bogaty bas w muzyce rockowej, w tym celu podwyższa się go o 40...50 Hz.

I kolejny ważny punkt - przy projektowaniu systemów akustycznych i konfigurowaniu kompleksu wzmacniającego dźwięk należy wziąć pod uwagę wpływ pomieszczenia odsłuchowego, ponieważ małe pomieszczenie może spowodować znaczny wzrost pasma przenoszenia w obszarze poniżej 100 Hz , a nawet przy teoretycznie poprawnym pasmie przenoszenia systemu, dźwięk basu będzie nienaturalny ze względu na rezonanse i fale stojące.

2. Współczynnik przyspieszenia

Należy wziąć pod uwagę wartość taką jak współczynnik przyspieszenia = (BL/sqrtRdc)/Mmc. Jeśli przeprowadzić obliczenia, to dla większości głośników basowych wartość ta mieści się w przedziale 0,07...0,05; dla „średnich” basów (zwłaszcza z 5-calowym dyfuzorem i systemem poruszania światłem) wynosi 0,2…0,6. I chociaż jest to wartość abstrakcyjna, różnica jest 3-12 razy większa!

Wartość ta charakteryzuje przyspieszenie podczas przyspieszania dyfuzora (BLI = F, F/M = a). Dobrze byłoby przeanalizować to zjawisko i wymyślić jakąś uniwersalną jednostkę, która uwzględnia skok dyfuzora i inne parametry, aby bezpośrednio koordynować wskaźnik prędkości przy częstotliwości łączeń.

(Należy wziąć pod uwagę, że ciśnienie akustyczne jest proporcjonalne nie tylko do prędkości ruchu dyfuzora, ale także do jego powierzchni. To właśnie powierzchnia dyfuzora musi być brana pod uwagę wśród „innych parametrów” ”, bo dla główek niskotonowych jest zauważalnie większy niż dla główek średniotonowych – przyp. red.)

3. Cechy projektowania akustycznego

Bas-refleksjest rezonatorem wysokiej jakości. A żaden układ rezonansowy nie osiąga maksymalnej amplitudy stanu ustalonego od pierwszych półcykli narastania! Co więcej, im wyższy współczynnik jakości, tym dłuższy czas narastania i uspokojenia. Stąd „opóźnienie” podczas przyspieszania, „rozmazanie” ataku i bezwładność podczas zatrzymywania.

Obliczona charakterystyka częstotliwościowa bas-refleksu odpowiada dokładnie ustalonemu rezonansowi portu, a przy szybkim i krótkim sygnale może po prostu nie mieć czasu na przyspieszenie i w pewnym momencie „nie zadziałać”.

Onken. Być może onken (ulepszony typ bass reflexu) brzmi bardziej naturalnie niż standardowy bass reflex, ponieważ:

nie powoduje podwyższenia w zakresie najniższych częstotliwości (powyżej czułości odniesienia);

jego częstotliwość strojenia jest niższa, to znaczy mniejsza część sygnału jest eksponowana na port;

wynikający z tego współczynnik jakości układu rezonansowego portu głośnikowego jest również niższy (co oznacza, że ​​obudowa jest znacznie bardziej przestronna niż standardowy „optymalny” bass reflex);

Opóźnienie grupowe w regionie aż do najniższych częstotliwości jest mniejsze i bardziej płaskie.

TL, TQWP. To samo dotyczy linii przesyłowych (TL), ponieważ są one rezonatorami, działającymi jedynie na innej zasadzie fizycznej.

Trudno powiedzieć coś konkretnego o TQWP (Voight Trumpet), gdyż jest to rodzaj „trąbki rezonansowej”. W zależności od kształtu pasma przenoszenia, TQWP może mieć lokalny wzrost średniego basu, ale w kierunku dołu zacznie opadać, co jest naturalne i naturalne.

Klakson. Bas tubowy uważany jest za najszybszy i najdokładniejszy. Jeśli chodzi o „opóźnienie” tub, to teoretycznie jest ono bardzo małe, jednak trzeba wziąć pod uwagę opóźnienie transportu wzdłuż długości fali wzdłuż kanału (wewnątrz złożonej tuby z tubą tylną). Jeżeli przy niskich częstotliwościach opóźnienie 7...10 ms uważa się za niezauważalne, to przy długości tuby do 3 m opóźnienie będzie niezauważalne. Co więcej, tuby mają naturalne pasmo przenoszenia, nie schodząc do samego dołu. Opóźnienie w transporcie można skompensować fizycznym położeniem emiterów względem siebie.

Jednak użycie rogów jest ograniczone ich wymiarami. Tutaj również należy wziąć pod uwagę, że tuby basowe z reguły są zaprojektowane tak, aby emitować jedną ósmą przestrzeni (narożnika pokoju), co ogranicza zakres zastosowania. W przypadku „prawdziwego basu” wymiary tuby są imponujące, ale w przypadku otwartej dużej przestrzeni są praktycznie niemożliwe.

Zamknięte pudełko. Tradycyjnie uważa się, że z dynamicznego punktu widzenia pudełko zamknięte jest jednym z najlepszych typów konstrukcji, jest również proste w obliczeniach i bezkrytyczne w przypadku odchyleń od optymalnych obliczonych wartości. Ale i tutaj są pewne pułapki. Przykładowo głośniki potrafiące zagrać sam dół w zamkniętej obudowie rozsądnych rozmiarów mają z reguły bardzo dużą masę poruszającego się układu i odpowiednio niski współczynnik przyspieszenia.

Ponadto zawierają pewne „niespodzianki”, które zwykle nie są podkreślane. Model matematyczny głośnika w pudełku - masa zawieszona na sprężynie. Jednak z jakiegoś powodu końcowa masa tej „sprężyny” nie jest brana pod uwagę. Weźmy na przykład Scan Speak 10″. Masa ruchu 47 g, pudełko 50-60 l. Przypomnijmy sobie fizykę i chemię: powietrze 28 g/mol, dowolny gaz 22,4 l/mol. W opakowaniu 70 g otrzymujemy masę powietrza! To nawet więcej niż masa ruchu.

(Wszystko wchodzi w skład ruchomej masy: dyfuzor, zawieszenie, oscylujące powietrze nie tylko wewnątrz skrzyni, ale także na zewnątrz - przyp. red.).

Trudno powiedzieć coś konkretnego na temat obliczeń tak wyrafinowanego modelu, ale trzeba się zastanowić: jeśli głośnik zostanie wytłumiony przez wzmacniacz, to co stanie się z oscylującą masą powietrza po ustaniu sygnału? Przecież wpływa to na dyfuzor, choć w niewielkim stopniu, ale jak pokazuje praktyka percepcji słuchowej, nie dzieje się nic nieistotnego. Jaka jest rzeczywista częstotliwość i współczynnik jakości rezonansu, biorąc pod uwagę masę powietrza w skrzynce?

W przypadku profesjonalnych systemów o dużej czułości i lekkim dyfuzorze stosunek masy poruszającego się układu do masy powietrza w skrzynce będzie jeszcze większy.

Jeszcze chwila. Skok głośnika 5 mm, pojemność pudełka 50 l, powierzchnia dyfuzora 330 cm2. Siłę przyłożoną do tylnej części dyfuzora przy maksymalnych amplitudach przemieszczenia można obliczyć na podstawie różnicy ciśnień pomiędzy powierzchnią tylną i przednią. Okazało się, że było to około 1,1...1,3 kgf. Czy to dużo czy mało? Możemy obliczyć siły bezwładności i siłę napędową cewki, na przykład przy 50 Hz przy skoku 5 mm. Okazuje się, że około 1,8 kgf. Jak widać wartości są dość porównywalne.

(Dla cewki F=BLI siła bezwładności F=Ma, a=2S/t2, biorąc pod uwagę, że w 1/4 okresu głośnik przesunie się o 5mm.)

Nie ma to nic wspólnego z tematem opóźnienia basu, ale wpływa na modalności emisji głośnika.

wnioski

Jeżeli kształt pasma przenoszenia można skorygować za pomocą korektora graficznego, wówczas przyczyn wskazanych w ust. 2 i 3 nie można skorygować. Pozostaje tylko poszukać szybkiego głośnika do zamkniętej obudowy, a jeszcze lepiej do „nieskończonego ekranu” lub zbudować bezkompromisową tubę o przekroju wyjściowym kilku metrów kwadratowych.

Ciekawie byłoby złożyć portal z emiterów w ekranach szczelnie połączonych we wspólną tarczę o wielkości kilku metrów z każdej strony. Uzyskawszy taki dipol można uzyskać brzmienie basowe bliskie ideału. Wszystkie sekcje będą kompaktowe i przenośne, a całkowity rozmiar portalu pozwoli uniknąć zwarć akustycznych na częstotliwościach roboczych (muzycznych).

Nie pretendując do naukowego i absolutnie wiarygodnego charakteru przedstawionych faktów, mam nadzieję, że ten artykuł zachęci kogoś do zastanowienia się nad tym tematem i być może do poszukiwania nowych sposobów rozwiązania problemu.

Wszystkie głosy śpiewające są podzielone na damskie, męskie i dziecięce. Dominują głosy żeńskie sopran, mezzosopran i kontralt, a najczęstszymi głosami męskimi są tenor, baryton i bas.

Wszystkie dźwięki, które można śpiewać lub grać na instrumencie muzycznym, są wysokie, średnie i niskie. Kiedy muzycy mówią o wysokości dźwięków, używają tego terminu "rejestr", co oznacza całe grupy dźwięków wysokich, średnich i niskich.

W sensie globalnym głosy żeńskie śpiewają dźwięki w rejestrze wysokim lub „wyższym”, głosy dzieci – w rejestrze środkowym, a głosy męskie – w rejestrze niskim lub „niższym”. Ale to tylko częściowo prawda; w rzeczywistości wszystko jest o wiele bardziej interesujące. W obrębie każdej grupy głosów, a nawet w obrębie poszczególnych głosów, istnieje także podział na rejestry wysoki, średni i niski.

Na przykład wysoki głos męski to tenor, głos średni to baryton, a głos niski to bas. Lub, inny przykład, śpiewacy mają głos najwyższy - sopran, głos środkowy wokalistów to mezzosopran, a głos niski to kontralt. Aby w końcu zrozumieć podział głosów męskich i żeńskich, a jednocześnie głosów dziecięcych na wysokie i niskie, ten znak pomoże Ci:

Jeśli mówimy o rejestrach jednego głosu, to każdy z nich ma zarówno niskie, jak i wysokie dźwięki. Na przykład tenor śpiewa zarówno niskie dźwięki klatki piersiowej, jak i wysokie dźwięki falsetu, niedostępne dla basów i barytonów.

Żeńskie głosy śpiewające

Tak więc głównymi rodzajami głosów żeńskich są sopran, mezzosopran i kontralt. Różnią się przede wszystkim zakresem, a także barwą barwy. Właściwości barwy obejmują na przykład przezroczystość, lekkość lub odwrotnie, nasycenie i siłę głosu.

Sopran– najwyższy głos śpiewający żeński, jego zakres wynosi zwykle dwie oktawy (w całości pierwsza i druga oktawa). W przedstawieniach operowych role głównych bohaterów często pełnią śpiewacy posiadający taki głos. Jeśli mówimy o obrazach artystycznych, wysoki głos najlepiej charakteryzuje młodą dziewczynę lub jakąś fantastyczną postać (na przykład wróżkę).

Soprany, ze względu na charakter ich brzmienia, dzielą się na liryczne i dramatyczne– sama możesz łatwo sobie wyobrazić, że role bardzo delikatnej dziewczyny i bardzo namiętnej dziewczyny nie mogą być wykonywane przez tego samego wykonawcę. Jeśli głos z łatwością radzi sobie z szybkimi pasażami i rozkwita w wysokim rejestrze, wówczas taki sopran nazywa się koloratura.

Kontralt– mówiono już, że jest to najniższy z kobiecych głosów, w dodatku bardzo piękny, aksamitny, a przy tym bardzo rzadki (w niektórych operach nie ma ani jednego kontraltu). Śpiewakowi o takim głosie w operach często przypisuje się role nastoletnich chłopców.

Poniżej znajduje się tabela zawierająca przykłady ról operowych, które często wykonują niektóre głosy śpiewające:

Posłuchajmy, jak brzmią śpiewające głosy kobiet. Oto trzy przykłady filmów dla Ciebie:

Sopran. Aria Królowej Nocy z opery „Czarodziejski flet” Mozarta w wykonaniu Beli Rudenko

Mezzosopran. Habanera z opery „Carmen” Bizeta w wykonaniu słynnej śpiewaczki Eleny Obrazcowej

Kontralt. Aria Ratmira z opery „Rusłan i Ludmiła” Glinki w wykonaniu Elizawety Antonowej.

Męskie głosy śpiewające

Istnieją tylko trzy główne głosy męskie – tenor, bas i baryton. Tenor Spośród nich najwyższy zakres tonów to nuty małych i pierwszych oktaw. Przez analogię do barwy sopranu dzieli się wykonawców o tej barwie tenory dramatyczne i tenory liryczne. Ponadto czasami wspominają o tak różnorodnych śpiewakach jak „charakterystyczny” tenor. „Charakteru” nadaje mu jakiś efekt foniczny - na przykład srebrzystość lub grzechotanie. Charakterystyczny tenor jest po prostu niezastąpiony tam, gdzie konieczne jest wykreowanie wizerunku siwowłosego starca lub jakiegoś przebiegłego łajdaka.

Baryton– głos ten wyróżnia się miękkością, gęstością i aksamitnym brzmieniem. Zakres dźwięków, które może zaśpiewać baryton, obejmuje oktawę A-dur do pierwszej oktawy. Wykonawcom o takiej barwie często powierza się odważne role bohaterów w operach o charakterze heroicznym lub patriotycznym, ale miękkość głosu pozwala im ujawnić obrazy pełne miłości i liryczne.

Bas– głos jest najniższy, potrafi śpiewać dźwięki od F dużej oktawy do F pierwszej. Basy są inne: niektóre toczą się, „brzęczą”, „dzwonią”, inne są twarde i bardzo „graficzne”. W związku z tym role bohaterów basów są zróżnicowane: są to obrazy heroiczne, „ojcowskie”, ascetyczne, a nawet komiczne.

Pewnie ciekawi Cię, który z męskich głosów śpiewających jest najniższy? Ten głęboki bas, czasami nazywa się także śpiewaków o takim głosie oktawiści, gdyż „zbierają” niskie nuty z przeciwoktawy. Nawiasem mówiąc, nie wspomnieliśmy jeszcze o najwyższym męskim głosie - tym tenor-altino Lub kontratenor, który śpiewa dość spokojnie, niemal żeńskim głosem i z łatwością sięga wysokich tonów drugiej oktawy.

Podobnie jak w poprzednim przypadku, w tabeli przedstawiono głosy śpiewające męskie wraz z przykładami ich ról operowych:

Teraz posłuchajcie dźwięku męskich głosów śpiewających. Oto trzy kolejne przykłady filmów.

Tenor. Piosenka indyjskiego gościa z opery „Sadko” Rimskiego-Korsakowa w wykonaniu Davida Poslukhina.

Baryton. Romans Gliere’a „Słodko śpiewała dusza słowika”, śpiewany przez Leonida Smetannikowa

Bas. Aria księcia Igora z opery Borodina „Książę Igor” została pierwotnie napisana na baryton, jednak w tym przypadku śpiewa ją jeden z najlepszych kontrabasów XX wieku – Aleksander Pirogow.

Zakres roboczy głosu profesjonalnie wyszkolonego wokalisty to zwykle średnio dwie oktawy, chociaż czasami śpiewacy i śpiewacy mają znacznie większe możliwości. Aby dobrze zrozumieć tessiturę przy wyborze nut do ćwiczeń, sugeruję zapoznanie się z rysunkiem, który wyraźnie pokazuje dopuszczalne zakresy dla każdego z głosów:

Zanim zakończę, chcę cię zadowolić jeszcze jednym tabletem, dzięki któremu możesz zapoznać się z wokalistami, którzy mają taką czy inną barwę głosu. Jest to konieczne, abyś mógł samodzielnie znaleźć i odsłuchać jeszcze więcej przykładów dźwiękowych brzmienia głosów męskich i żeńskich:

To wszystko! Rozmawialiśmy o tym, jakie rodzaje głosów mają śpiewacy, poznaliśmy podstawy ich klasyfikacji, wielkość ich zakresów, możliwości ekspresyjne barw, a także wysłuchaliśmy przykładów brzmienia głosów znanych wokalistów. Jeśli materiał Ci się spodobał, udostępnij go na swojej stronie kontaktowej lub w swoim kanale na Twitterze. W tym celu pod artykułem znajdują się specjalne przyciski. Powodzenia!